Fakty i mity
na temat hemofilii

Hemofilia nazywana jest „chorobą królów”. Jej pierwszą znaną nosicielką w królewskiej linii była Wiktoria Hanowerska (1819-1901), królowa Zjednoczonego Królestwa Wielkiej Brytanii i Irlandii. Wadliwy gen przekazała trojgu z dziewięciorga swoich dzieci. Dwie córki królowej Wiktorii – księżniczka Alicja i księżniczka Beatrycze były nosicielkami, na hemofilię chorował syn – książę Leopold. To zapoczątkowało przenoszenie genu i choroby wśród innych rodzin królewskich w Europie1.

Hemofilia to choroba genetyczna

Hemofilia jest w grupie uwarunkowanych genetycznie skaz krwotocznych, czyli różnego rodzaju wrodzonych skłonności do nadmiernych krwawień. Jej przyczyną jest niedobór tzw. czynników krzepnięcia krwi w organizmie chorego2.

FAKT
CZY MIT ?

Chory na hemofilię może się wykrwawić na śmierć, jeśli się skaleczy

U chorych na hemofilię krew nie krzepnie prawidłowo i dlatego krwawienie wydłuża się. Stosując odpowiednie leczenie, jesteśmy w stanie z łatwością kontrolować krwawienia. Na ogół u chorych na hemofilię dochodzi do krwawień wewnętrznych. Nie można jednak powiedzieć, że osoba chora na hemofilię krwawi szybciej. Czasami potrzeba trochę więcej czasu, aby zatrzymać przedłużające się krwawienia. Niewielkie skaleczenia wymagają niekiedy ucisku w miejscu przecięcia i to na ogół całkowicie rozwiązuje problem3.

FAKT
CZY MIT ?

Hemofilia to tzw. choroba rzadka

Częstość występowania hemofilii A i B w Polsce została oszacowana na 1:12 300 mieszkańców. Pacjenci to głównie chłopcy i mężczyźni2.

FAKT
CZY MIT ?

Hemofilia jest chorobą nieuleczalną

Hemofilia wymaga stałej terapii, ale prawidłowo leczona staje się chorobą przewlekłą, z którą można normalnie i długo żyć. Pod tym względem osoby chore na hemofilię nie odbiegają dziś od reszty populacji2.

FAKT
CZY MIT ?

Chorzy na hemofilię nie powinni prowadzić aktywnego stylu życia

Nie, przy regularnej profilaktyce aktywność fizyczna jest bardzo zalecana – to służy ogólnemu zdrowiu i zachowaniu dobrej kondycji. Uprawianie sportu wzmacnia mięśnie i stawy, co chroni osoby chore na hemofilię przed krwawieniami. Trzeba natomiast unikać sportów urazowych, tzw. kontaktowych. Każdy chory musi sam nauczyć się żyć ze swoją chorobą i wybrać taką aktywność, jaka jest dla niego korzystna i sprawia mu przyjemność3-6.

FAKT
CZY MIT ?

Leczenie hemofilii jest bardzo proste

Polega ono na regularnym podawaniu choremu brakującego czynnika krzepnięcia poprzez infuzję dożylną2.

FAKT
CZY MIT ?

Hemofilią można się zarazić

Hemofilia nie jest chorobą zakaźną, nie można się nią zarazić. Jest to choroba genetyczna, której nosicielkami są kobiety: córki chorego na hemofilię, matki co najmniej dwóch synów z hemofilią, matki jednego syna z hemofilią, jeśli w rodzinie jest hemofilia. Potencjalne nosicielki to także: siostry chorego na hemofilię, ciotki, kuzynki nosicielki. Ta choroba nie zawsze jest jednak dziedziczna – w ponad 1/3 przypadków jej występowanie związane jest z mutacją genu (chromosom X) i nie ma tzw. historii rodzinnej2.

FAKT
CZY MIT ?

Prawidłowo leczona hemofilia zabezpiecza chorego przed groźnymi krwawieniami

Dodatkowo sprawia, że pacjent może być poddawany zarówno zabiegom stomatologicznym, jak też bardziej skomplikowanym i rozległym zabiegom chirurgicznym i medycznym2.

FAKT
CZY MIT ?

Dzieci chore na hemofilię powinny cały czas nosić kaski i inne ochraniacze

Nie ma takiej potrzeby. Tego typu zabezpieczenia powinny nosić wszystkie dzieci wtedy, kiedy jest to wskazane dla ich bezpieczeństwa, np. podczas jazdy rowerem, na rolkach, na łyżwach. Dzieci chore na hemofilię mogą prowadzić normalny tryb życia, chodzić do szkoły, bawić się, uprawiać sporty, jednakże przy jednoczesnej profilaktyce i personalnie dobranej terapii4,5.

FAKT
CZY MIT ?

Na hemofilię najczęściej chorują mężczyźni

Nosicielkami tej choroby są kobiety, które przenoszą ją na swoje potomstwo. Ich synowie są obarczeni 50% ryzykiem zachorowania na hemofilię, a ich córki 50% ryzykiem, że także będą nosicielkami choroby2.

FAKT
CZY MIT ?

Chorzy na hemofilię krwawią bardziej

Osoby chore na hemofilię nie krwawią ani bardziej obficie, ani szybciej niż osoby zdrowe, tylko może się to odbywać przez dłuższy czas. Jest to związane z niedoborem czynnika krzepnięcia, który odpowiada za hamowanie procesów krwawienia. Dlatego w terapii pacjentów tak ważna jest profilaktyka polegająca na regularnym przyjmowaniu koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia, aby zmniejszać częstość krwawień, wspierać poprawną funkcjonalność stawów i podnosić jakość życia6.

FAKT
CZY MIT ?

Hemofilia to ciężka choroba uniemożliwiająca prowadzenie normalnego trybu życia

Być może tak było w przeszłości, gdy choroba nie była zdiagnozowana i odpowiednio leczona. Obecnie, dzięki rozwojowi medycyny nawet pacjenci z ciężką postacią hemofilii mogą prowadzić normalny tryb życia. Jest to szczególnie ważne w przypadku najmłodszych chorych – specjalną profilaktykę i spersonalizowany tryb leczenia można rozpocząć już od 2 roku życia pacjenta co w dalszej perspektywie umożliwia im normalne funkcjonowanie w życiu prywatnym, a także w szkole, a potem w życiu zawodowym5,7.

FAKT
CZY MIT ?


1. https://pl.wikipedia.org/wiki/Wiktoria_Hanowerska dostęp kwiecień 2020.
2. Windyga J, at al. Część I: Wytyczne postępowania w hemofilii A i B niepowikłanej inhibitorem czynnika VIII i IX (wydanie zaktualizowane). Acta Haematologica Polonica 2016, 47, 86-114.
3. https://www.rynekzdrowia.pl/Uslugi-medyczne/Hemofilia-fakty-i-mity,103,8.html dostęp kwiecień 2020.
4. Iorio A, Iserman E, Blanchette V. et al. Target plasma levels for personalized treatment in haemophilia: a Delphi consensus statement. Haemophilia. 2017; 23:e170-e179.
5. Valentino LA. Considerations in individualizing prophylaxis in patients with haemophilia A. Haemophilia. 2014;20(5):607–615.
6. http://idn.org.pl/hemofilia/m1.htm dostęp kwiecień 2020.
7. https://www.gov.pl/web/zdrowie/choroby-nieonkologiczne Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B, dostęp kwiecień 2020.

Odnośnik prowadzi do zewnętrznego źródła. Czy na pewno chcesz otworzyć link w nowej karcie?